Definició: La Paquioniquia congènita és un trastorn hereditari, poc freqüent, caracteritzat per distrofia ungueal, acúmulos de queratina en les porcions distales i un ungrossament exagerat de les ungles i del jaç subungueal, Hiperqueratosis palmoplantar, leucoqueratosis de membranes mucosas. Aquesta Hiperqueratosis es produïx també en pell i mucosa oral. Sol associar-se a sordera, cataractes i disqueratosis corneal. La permanent presència d'aquestes ungles en forma de banyes condiciona la qualitat de vida dels malalts i obliga a una escisió de la matriu per a detenir el seu creixement. La malaltia afecta a ambdós sexes per igual.

S'admeten dos tipus de Paquioniquia, denominats de Jadassohn-Lewandowsy i tipus Jackson-Lawler, la primera deguda a mutacions que afecten a les queratinas K6a i K16 i la segona deguda a alteracions de la queratina K17.